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導(dǎo)讀:急性視網(wǎng)膜色素上皮炎(acuteretinalpigmentepitheltisARPE)是一種損害視力的獨(dú)立性眼底疾病 , 與病毒感染有關(guān) ?!?br /> 1.診斷:急性視網(wǎng)膜色素上皮的臨床癥狀多無(wú)紅痛,而僅有漸進(jìn)性視物模糊,尤在單眼發(fā)病時(shí),不易被患者自己發(fā)覺(jué),視力下降1~2月就診者占多;雖然每個(gè)患者都有黃斑色素紊亂,但在發(fā)病初始階段尚未發(fā)生 , 或代以輕微的玻璃體炎癥;黃斑水腫雖一直存在,這種早期的黃斑水腫卻不能被血管造影所發(fā)現(xiàn);早期眼底變化不僅無(wú)明顯特征性,而且我國(guó)大多中低層醫(yī)院又無(wú)眼底血管熒光造影檢查來(lái)發(fā)現(xiàn)隨后發(fā)生的特征性眼底熒光像 。自從27年前Krill和Detmam描述此病以來(lái),國(guó)外也只有極少患者能在7天內(nèi)即在急性階段被發(fā)現(xiàn)和描述,在我國(guó),早期正確診斷更是困難,因此臨床診斷也是多種多樣 , 近40%被誤診為中心性漿液性視網(wǎng)膜病變 。故在作出本病診斷時(shí),必須重視以下幾點(diǎn):
①中青年患者 , 特別是最近有明顯的病毒感染史者 。②視物模糊、變形,后極部視網(wǎng)膜特別是黃斑部水腫等臨床表現(xiàn)類似中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎者 。③在病情發(fā)展過(guò)程中若出現(xiàn)本病特點(diǎn)樣變化:黃斑區(qū)病灶細(xì)小,且互不相連 , 呈孤立的細(xì)小的暗灰色病灶,周有黃白色光暈,即使合并出現(xiàn)漿液性視網(wǎng)膜脫離 。
以上情況出現(xiàn)應(yīng)高度懷疑為急性視網(wǎng)膜色素上皮炎 , 并應(yīng)作以下檢查以便迅速確診 。
2.確診依據(jù):
①眼底熒光血管造影:由于本病的眼底病變相對(duì)輕微,或容易被看作非特異病變 , 診斷的關(guān)鍵就是眼底血管熒光造影檢查,其特點(diǎn)是:病變區(qū)因色素脫失,早期可透見鮮明的脈絡(luò)膜熒光,這種窗樣熒光斑的大小和形態(tài)在整個(gè)造影過(guò)程中,保持始終不變 , 其亮度(或強(qiáng)度)隨背景脈絡(luò)膜熒光增強(qiáng)而增強(qiáng),隨脈絡(luò)膜熒光消退而減弱 ?;蛑苯映尸F(xiàn)急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的兩種特征性眼底熒光造影像:即典型的“中黑外亮”及“葡萄簇樣”熒光斑,并能以此作為分型標(biāo)準(zhǔn) 。
②Luttrull等認(rèn)為只要在1個(gè)月內(nèi) , 裂隙燈眼底接觸鏡發(fā)現(xiàn)相當(dāng)于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞層水平發(fā)現(xiàn)黃色凹陷,周圍繞多個(gè)細(xì)小濃色素斑點(diǎn)等較特征性黃斑部色素變化,急性視網(wǎng)膜色素上皮炎診斷即可成立,而不必進(jìn)行眼底造影照相,即急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的診斷很典型地依靠特異性的亞急性黃斑部下色素紊亂的觀察和判斷 。
3.鑒別診斷:鑒于以往對(duì)本病的臨床研究較少,臨床表現(xiàn)又與一些黃斑部疾病相似,因此容易造成漏診和誤診,臨床上常需與如下幾種疾病鑒別:
①急性多發(fā)性后極部鱗狀上皮病變:其后極部可見多個(gè)扁平鱗病灶,淡黃色,邊界不清,先呈圓形后可相互融合成不規(guī)則地圖狀 。病灶之弱熒光區(qū)較大,造影后期轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)熒光 , 有不同程度的色素上皮熒光素滲漏 。而急性視網(wǎng)膜色素上皮炎“外亮中黑”的小黑點(diǎn)乃色素增生所致,低熒光區(qū)較小且始終為低熒光 。
②中心性漿液性視網(wǎng)膜病變:二者臨床表現(xiàn)相似 , 常易混淆,誤診率達(dá)40%左右 。此病常侵及脈絡(luò)膜、Bruch膜和色素上皮層,血—視網(wǎng)膜屏障受破壞,出現(xiàn)特征性的色素上皮熒光素滲漏 , 既無(wú)普通眼底鏡下孤立的細(xì)小的暗灰色病灶,又無(wú)外亮中黑的熒光斑或萄簇樣熒光斑典型的急性視網(wǎng)膜色素上皮炎眼底熒光造影像 。但當(dāng)急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的病變破壞了色素上皮的屏障功能時(shí) , 兩種疾病的眼底熒光造影表現(xiàn)可以同時(shí)并存 , 鑒別十分困難 。
③原田氏綜合征:伴有全身性改變,如腦膜刺激癥狀 。熒光造影:早期為后極部散在小點(diǎn)狀熒光,迅速擴(kuò)大,彼此融合,染料可在數(shù)分鐘內(nèi)滲出并存積于視網(wǎng)膜下,形成多囊樣、大小不一的鑲嵌狀熒光斑 。
④原發(fā)性視網(wǎng)膜色素上皮脫離:多單發(fā) 。脫離處視網(wǎng)膜呈圓形隆起,邊緣稍紅 。眼底熒光血管造影表現(xiàn)為動(dòng)靜脈期出現(xiàn)的較大熒光斑 , 大小及形態(tài)不變 , 亮度逐漸增強(qiáng),但在脈絡(luò)膜熒光減退時(shí)亮度仍不減,在15~60分鐘后才逐漸消退 。
⑤后極部多發(fā)性玻璃體疣:眼底鏡下病變呈黃褐色,邊界清楚,黃斑部無(wú)視網(wǎng)膜水腫、滲出等炎癥表現(xiàn) 。眼底血管熒光造影表現(xiàn):早期病變區(qū)透見脈絡(luò)膜熒光,晚期消退或有熒光著色,但與急性視網(wǎng)膜色素上皮炎中黑外亮的熒光斑相反 , 而呈現(xiàn)外黑中亮型,因?yàn)椴Aぶ車爻林^多 , 熒光斑周圍的環(huán)形背景脈絡(luò)膜熒光被遮蔽 。
【急性視網(wǎng)膜色素上皮炎的鑒別診斷】⑥糖尿病性微血管瘤:除具有多飲多尿消瘦的全身癥狀和白內(nèi)障、玻璃體混濁等眼部表現(xiàn)外,眼底有滲出、出血和微血管瘤,熒光血管造影結(jié)果為微血管瘤瘤內(nèi)有熒光素貯留和滲漏 。
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