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導(dǎo)讀：先天性主動(dòng)脈弓畸形畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫 。……
【先天性主動(dòng)脈弓畸形有哪些癥狀】主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對(duì)循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動(dòng)脈弓分支對(duì)氣管、食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀 ， 嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡 。
氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽 ， 哭聲嘶啞 。有時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺(jué)喪失 。進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時(shí) ， 癥狀可減輕 。呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮 。常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染 ， 發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重 。食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難 ， 進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗噎 ， 并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良 。
大多數(shù)病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個(gè)月內(nèi)即開(kāi)始呈現(xiàn) 。壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀 。這些病例如未經(jīng)治療，在出生后1周歲之前往往致死 。壓迫程度較輕者，出生后6個(gè)月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例 ， 可能在成長(zhǎng)期中逐漸緩解消失，但當(dāng)併發(fā)呼吸道感染時(shí) ， 癥狀又加重 。由于異位起源的鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀 ， 可能在進(jìn)入中年后(40歲)，異位的動(dòng)脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時(shí)，才呈現(xiàn)癥狀 。有時(shí)異位鎖骨下動(dòng)脈可發(fā)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大 。
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