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導讀:由胃竇G細胞增生或分泌胃泌素的腫瘤引起,其特點是高胃泌素血癥伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多發(fā)性,難治性消化性潰瘍 ?!?br /> 消化性潰瘍中 , 由本病引起者少于1% ??砂l(fā)生于任何年齡(7~90歲),但以35~65歲多見 。男性稍多于女性 。
胃泌素瘤雖多數(shù)為惡性,但因瘤體小 , 發(fā)展緩慢,所以腫瘤本身很少引起明顯的癥狀,到疾病的晚期,方出現(xiàn)惡性腫瘤浸潤的癥狀 。其臨床表現(xiàn)主要與大量胃酸分泌有關(guān) 。
(一)腹痛:是由于消化性潰瘍所致 。90%~95%患者在病程中可發(fā)生消化性潰瘍,可有消化性潰瘍的家族史 。40%~50%患者可產(chǎn)生消化性潰瘍的并發(fā)癥,如出血、穿孔、幽門梗阻和胃-空腸-結(jié)腸瘺等 。患者在胃大部切除術(shù)后,潰瘍極易迅速復發(fā),常發(fā)生于吻合口或吻合口遠端的復發(fā)性潰瘍 。與普通消化性潰瘍比較 , 本病潰瘍的特征是:頑固、多發(fā)、非典型部位,并發(fā)癥的發(fā)生率高,胃大部切除術(shù)后潰瘍迅速復發(fā) 。
【卓-艾氏綜合征的癥狀】(二)腹瀉:1/4~1/3的患者伴有腹瀉 。
(三)MEN-Ⅰ約10%~40%患者中可并發(fā)其他內(nèi)分泌腫瘤 。累及內(nèi)分泌腺的分布依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位 。出現(xiàn)相應的與內(nèi)分泌腺功能亢進有關(guān)的臨床表現(xiàn),依次為甲狀旁腺功能亢進、消化性潰瘍、低血糖、嫌色細胞瘤、肢端肥大癥、腹瀉、脂肪瀉、柯興綜合征和甲狀腺功能亢進 。
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