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導(dǎo)讀：原發(fā)性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾??，其特征为出血情侐及血栓芯? ，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖 。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見40歲以上者 ?！?br /> 原發(fā)性血小板增多癥（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成 ， 外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖 。由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥 ， 發(fā)病率不高 ， 多見40歲以上者 。
檢查：
（一）血象 血小板計數(shù)多在100萬～300萬/mm3，最高達2000萬/mm3 。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見到巨核細胞碎片及裸核 。白細胞數(shù)可正?；蛟龈撸嘣?萬～3萬/mm3 ， 一般不超過5萬/mm3，分類以中性分葉核粒細胞為主，偶見幼粒細胞 。30%的患者紅細胞數(shù)正?；蜉p度增多，形態(tài)大小不一，呈多染性，也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點彩 。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血 。
（二）骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生，原及幼巨核細胞增多，血小板聚集成堆 。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加 。
（三）出、凝血試驗 出血時間延長，凝血酶原則消耗時間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時間延長，凝血活酶生成障礙 。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低，但對膠原聚集反應(yīng)一般正常 。
【原發(fā)性血小板增多癥的檢查】（四）其他 染色體檢查有21號長臂缺失（21q-），也有報告21號染色體長臂大小不一的變異 。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多 。

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