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導讀:Creutzfeldt-Jacob病某些病例(如肌萎縮型)的神經(jīng)系統(tǒng)體征可先于智能損害 ?!?br /> Creutzfeldt-Jacob是由朊病毒導致的一種亞急性海綿狀腦病,以進行性加重的神經(jīng)精神癥狀為主,如肢體的進行性痙攣性癱瘓和肌萎縮,伴錐體外系體征和舞蹈癥性手足徐動樣運動 。還可有共濟失調、失明,或肌纖維震顫 ??梢娪谌魏纬赡昶冢ǔT?0多歲起病 。病程為亞急性 , 1~2年內導致死亡 。某些病例(如肌萎縮型)的神經(jīng)系統(tǒng)體征可先于智能損害 。
[診斷標準]
1 符合顱內感染所致精神障礙的診斷標準;
2 在智能損害發(fā)生前或早期,就有神經(jīng)系統(tǒng)體征出現(xiàn) 。如錐體束征、肌陣攣,或肌萎縮,還可有失語、視覺損害、錐體外系體征,或小腦體征 。晚期常出現(xiàn)運動不能和緘默;
3 錐體和錐體外系病癥伴肌陣攣,及特征三相腦電圖(在一個慢波和低電壓背景下出現(xiàn)周期性尖波)更有助診斷;
4 神經(jīng)病理學檢查有助于確診;
5 病程為亞急性,迅速發(fā)展,可在1~2年內死亡;
【Creutzfeldt-Jacob病所致精神障礙】6 排除阿爾茨海默病、匹克病 , 巴金森病,或腦炎后巴金森癥等 。
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