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導(dǎo)讀:鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳的血紅蛋白疾病 。因為脫氧,是血液中的紅細(xì)胞發(fā)生僵硬和變形,稱為鐮刀狀,因此叫做鐮狀細(xì)胞貧血 。發(fā)病的人群主要是非洲人和非裔黑人,白人和黃種人比較少見 。另外,鐮狀細(xì)胞貧血也是嚴(yán)重危害母子的疾病 , 會使胎兒死亡率達(dá)5% , 孕婦死亡率達(dá)4.62% 。……
鐮狀細(xì)胞貧血是常染色體顯性遺傳的血紅蛋白疾病 。因為脫氧,是血液中的紅細(xì)胞發(fā)生僵硬和變形,稱為鐮刀狀,因此叫做鐮狀細(xì)胞貧血 。發(fā)病的人群主要是非洲人和非裔黑人 , 白人和黃種人比較少見 。另外,鐮狀細(xì)胞貧血也是嚴(yán)重危害母子的疾病 , 會使胎兒死亡率達(dá)5% , 孕婦死亡率達(dá)4.62% 。
鐮狀細(xì)胞貧血有哪些癥狀?
1.溶血 。血液中紅細(xì)胞的鐮變會誘發(fā)紅細(xì)胞的循環(huán)破壞,造成血管內(nèi)溶血 。患者在出生的時候 , 鐮變一般不明顯 , 到3-4個月大就會出現(xiàn)貧血和黃疸,一般6個月就出現(xiàn)脾臟腫大 。
【鐮狀細(xì)胞貧血有哪些癥狀】2.急性病癥 ?;加戌牋罴?xì)胞貧血,會出現(xiàn)多種病情的急劇惡化的現(xiàn)象 。最常見的是血管阻塞“危象”,并且是經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn) 。由鐮狀細(xì)胞變形性降低,血液粘度增加,在微循環(huán)內(nèi)淤滯 , 造成血管阻塞所致 。各種的急性病癥會嚴(yán)重威脅患者的生命 。
3.慢性機體損害 。鐮狀細(xì)胞貧血會給患者的生長發(fā)育造成障礙,以及出現(xiàn)廣泛的器官損害 。
診斷鐮狀細(xì)胞貧血的時候需要對以下癥狀加以鑒別:反復(fù)關(guān)節(jié)疼痛和明顯心臟擴大易誤診為風(fēng)濕??;紨涝腹痛容見y晃笳鏤備怪ⅲ還趨闌鄧?yán)容易误甄U婦怨撬柩祝懷魷置饗緣幕起憧贍芑嵊肫淥蛞鸕幕起慊煜?。因此在診斷的時候需要注意小心鑒別 。
目前治療鐮狀細(xì)胞貧血最好的方法是異基因骨髓移植 。其他治療方法一般是對癥治療,預(yù)防或者治療急性的“危象” 。主要預(yù)防患者出現(xiàn)缺氧、脫水或感染 。如果患者出現(xiàn)發(fā)熱,則需要查瘧原蟲和抗瘧疾治療 , 減少對器官的損害和并發(fā)癥的出現(xiàn) , 促進(jìn)造血以延長患者的生命 。
鐮狀細(xì)胞貧血是一種嚴(yán)重疾病 , 若無良好的醫(yī)療條件 , 患者多于幼年死亡 。如有較好的醫(yī)療條件 , 患者可能生存至成年 。
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