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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥引起的疾病有哪些?


朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥引起的疾病有哪些?

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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者的并發(fā)癥取決于浸潤(rùn)的器官 。
1、Hand-Schüller-Christian,肺和骨最常受累,表現(xiàn)為骨質(zhì)缺損,眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經(jīng)或眼球肌受侵犯導(dǎo)致視力減退或斜視,由于齒齦和下頜浸潤(rùn)而引起牙齒脫落 。長(zhǎng)骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤 。
2、顳骨乳突和巖狀部位受侵犯所引起的慢性中耳炎和外耳炎較為常見(jiàn) 。
3、部分病例可發(fā)生尿崩癥,主要見(jiàn)于有全身性疾病和眼眶及顱骨受侵犯的患兒 。部分朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒表現(xiàn)為侏儒 。下丘腦浸潤(rùn)可引起高催乳素血癥和低促性腺激素血癥 。
4、Letterer-Siwe病中皮膚損傷可成為侵犯的門(mén)戶,導(dǎo)致膿毒血癥 。常見(jiàn)耳溢膿,淋巴腺病,肝脾腫大 。重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少,厭食,急躁,體重減輕 。并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽,呼吸急促 , 氣胸),嚴(yán)重的貧血 , 有時(shí)發(fā)生中性粒細(xì)胞減少 。

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