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導(dǎo)讀：本文向您詳細(xì)介紹小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征癥狀，尤其是小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征的早期癥狀，小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征有什么表現(xiàn)？得了小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征會怎樣？以及小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征有哪些并發(fā)病癥，小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征還會引起哪些疾病等方面內(nèi)容 ?！?br /> 小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征常見癥狀：
無月經(jīng)來潮、陰蒂肥大、外陰幼稚、性腺發(fā)育不良、乳房或乳頭未發(fā)育
一、癥狀
46，XY單純性腺發(fā)育不全常見的表現(xiàn)是睪丸不發(fā)育，雙側(cè)性腺呈條索樣，中腎管未能發(fā)育為男性生殖系統(tǒng)，，而副中腎管發(fā)育為輸卵管、子宮與部分陰道，外生殖器呈女性表現(xiàn)
青春期表現(xiàn)：
進(jìn)入青春期年齡后，患兒出現(xiàn)第二性征發(fā)育落后或缺乏，無月經(jīng)來潮 ， 且外生殖器持續(xù)呈幼稚型 ?；純荷L發(fā)育正常 ， 無生殖索以外的先天畸形，XY單純性腺發(fā)育不全者因殘余的索條狀性腺組織中可能有門細(xì)胞，產(chǎn)生少量雄性激素，至青春期后可能發(fā)生部分男性化表現(xiàn)，如陰蒂肥大等 。此外，XY單純性腺發(fā)育不全者殘存的條索狀性腺組織極易發(fā)生腫瘤性病變，其機(jī)制不明 。
成年后表現(xiàn)：
體型呈去勢狀 ， 乳頭不發(fā)育，有子宮、陰道，但均發(fā)育不良，無正常發(fā)育的卵泡，所以不能行經(jīng)、排卵及受孕 。患者外表為女性，第二性征發(fā)育欠佳，陰蒂可較大，智能正常，不矮小 ， 亦無頸蹼 。
臨床僅有性腺發(fā)育異常的特點(diǎn)，單純青春期與性征發(fā)育落后的女性患者即應(yīng)想到本病 。
【小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征的癥狀，小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征的早期癥狀，并發(fā)癥】二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
實(shí)驗(yàn)室染色體核型檢查，染色體核型(46 ， XX或46，XY)、性激素和促性腺激素檢測、腹腔鏡檢查及組織學(xué)檢查，對本病具有確診價(jià)值 。
以上是對于小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征的癥狀方面內(nèi)容的相關(guān)敘述 ， 下面再看下小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征并發(fā)癥，小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征還會引起哪些疾病呢？
小兒46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征常見并發(fā)癥：
惡性腫瘤所致貧血
一、并發(fā)病癥
第二性征發(fā)育差，可發(fā)生性腺腫瘤 。本病患者含有Y染色體，與睪丸發(fā)育不全易發(fā)生惡性腫瘤
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