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導讀：下丘腦既是一高級植物神經(jīng)中樞，也是一功能復雜的高級內(nèi)分泌中樞 。下丘腦與垂體功能，性腺活動 ， 體溫調(diào)節(jié) ， 食欲控制及水的代謝均有極密切的關(guān)系 ?！?br /> 下丘腦疾病是由于多處原因所致下丘腦功能損的一組疾病 ， 主要特點是內(nèi)分泌功能紊亂與植物神經(jīng)功能失調(diào) 。
下丘腦既是一高級植物神經(jīng)中樞，也是一功能復雜的高級內(nèi)分泌中樞 。下丘腦與垂體功能，性腺活動，體溫調(diào)節(jié)，食欲控制及水的代謝均有極密切的關(guān)系 。下丘腦神經(jīng)可為膽堿能性，多巴胺能性或腎上腺素能性，并且在同一解剖位點上往往顯示不同神經(jīng)遞質(zhì)的化學染色 ， 提示不同的生理功能在同一區(qū)域的重疊 。
下丘腦分泌的刺激垂體前葉的激素有促甲狀腺生長激素釋放激素（TRH）、促黃體激素釋放激素（LHRH）、促卵泡激素釋放激素（FSHRH）、生長激素釋放激素（GHRH）、促皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）、催乳素釋放因子（PRF）；其抑制性的激素則有催乳素抑制因子（PIF），生長激素抑制激素（SST） 。其分泌作用在垂體后葉的激素有血管加壓素（VP），抗利尿激素（ADH） 。
（一）下丘腦－垂體疾病臨床表現(xiàn)
一、內(nèi)分泌功能異常
（1）垂體激素分泌不足 多見于各種原因贊成的垂體柄損傷 。當垂體柄被阻斷后 ， 除PRL外的任何垂體激素均可缺乏或不足，常見的有尿崩癥和伴有高泌乳素血癥的性腺功能低下 。此外，還可引起甲狀腺功能減退 ， 腎上腺皮質(zhì)功能減退 。生長激素（GH）分泌減少 。本組疾病相應(yīng)的垂體激素的基礎(chǔ)測定與動力學試驗均表現(xiàn)為分泌低下，給于適量的釋放激素 ， 可呈現(xiàn)良好的反應(yīng) 。
（2）垂體激素分泌過多CRH分泌過量是柯興?。–ushing disease)的病因 。GHRH分泌過多 ， 導致肢端肥大癥 。較早地分泌過多的GnRH引起垂體促性腺激素（Gn）的過早釋放 ， 可以導致真性青春期早熟 。先天性囊性纖維性骨炎綜合征（AIbright syndrome)可合并性早熟 。TRH分泌增多可致下丘腦性甲狀腺機能亢進癥 。
（3）激素節(jié)律性分泌失常ACTH分泌的日節(jié)律可因某些下丘腦疾病和柯興綜合征的影響而消失；其他有日節(jié)律分泌的激素GH和PRL和按月節(jié)律分泌的激素LH與FSH均可因下丘腦疾病失去分泌的固有節(jié)律 。
【了解下丘腦－垂體疾病的臨床癥狀】（4）青春期發(fā)育異常 下丘腦后部的疾病能消除對垂體分泌Gn的抑制作用，導致青春期性早熟 。反之 ， 下丘腦疾病也可引起青春期延緩 。
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