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【神經(jīng)纖維瘤病】 神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常 。
診斷要點：
1.軟纖維瘤 兒童發(fā)病，軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤，柔軟，皮色、粉紅色或褐色，隨年齡增多增大，成年發(fā)展較慢 。
2.象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 皮損常沿神經(jīng)干分布，多發(fā)，為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊 。約10％患者產(chǎn)生惡變，特別是生長快、較大的損害，損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤 。
3.咖啡斑，常見于軀干，特別在腰背部，數(shù)公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚 。
4.粘膜損害 少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤 ， 巨舌 。
5.中樞神經(jīng)損害 近半數(shù)者智力發(fā)育不良，顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作 。
6.組織病理示真皮內(nèi)瘤細胞呈團塊狀，有典型“S”型細胞核 。
7.成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預后不良 。
治療要點：目前仍無有效方法控制病情發(fā)展，對較大的損害應手術(shù)切除 。
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