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【不可輕視血紅蛋白異?！?/strong>導(dǎo)讀：異常血紅蛋白病除貧血外貌外，可有輕度黃疸，顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬 ， 心律不齊、心濁音界擴(kuò)大，肝臟、脾臟腫大 ?！?br /> 【概述】
血紅蛋白病是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)致珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常或合成障礙，一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白，部分或完全替代了正常的血紅蛋白而引起的一組疾病。
至今已發(fā)現(xiàn)400多種結(jié)構(gòu)異常性血紅蛋白病和100多種珠蛋白生成障礙性貧血，但僅有少數(shù)出現(xiàn)明顯病態(tài)表現(xiàn) 。本節(jié)介紹重型珠蛋白生成障礙性貧血的表現(xiàn)及處理 。
【診斷】
(一)病史及癥狀:
⑴ 病史提問：注意：①父母及家族中有無同樣病人 。②發(fā)病的年齡 。③生長(zhǎng)發(fā)育狀況 。
⑵ 臨床癥狀：一般貧血癥狀、納差、發(fā)育遲緩、可有腹瀉及易感染表現(xiàn) 。
(二)體檢發(fā)現(xiàn)
除貧血外貌外，可有輕度黃疸，顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬，心律不齊、心濁音界擴(kuò)大，肝臟、脾臟腫大 。
(三)輔助檢查
1.血象：血紅蛋白多<60g/L ， 呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小形態(tài)不一，靶形紅細(xì)胞多>10%，可見紅細(xì)胞碎片 。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 。紅細(xì)胞內(nèi)有包涵體 。白細(xì)胞及血小板正?；驕p少 。
2.骨髓象：增 生活 躍，紅細(xì)胞系增生明顯 。細(xì)胞外鐵及鐵粒幼細(xì)胞增多 。
3. 血紅蛋白電泳：血紅蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障礙) 。血紅蛋白Bart>80%(血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征);電泳出現(xiàn)血紅蛋白H區(qū)帶(血紅蛋白H病) 。
4.有條件做α、β珠蛋白肽鏈合成比率和基因分析 。
(四)鑒別診斷
應(yīng)于缺鐵性貧血及其它血紅蛋白病鑒別 。
【治療措施】
輸血：血紅蛋白低于80g/L時(shí)應(yīng)定期輸血 ， 保持血紅蛋白在80g/L以上 。采用高輸血量治療時(shí)血紅蛋白應(yīng)維持在100g/L以上 。
脾切除：對(duì)伴有脾功能亢進(jìn)、巨脾引起壓迫癥狀及輸血需求量增加者，應(yīng)行脾切除 。4歲后脾切除感染并發(fā)癥可明顯減少 。
螯合治療：去鐵敏：1.5～2.0g/d，皮下注射，或3～4g/d ， 靜脈滴注，持續(xù)18～20h 。維生素C 150～300mg/d，口服 。
骨髓移植：有條件者應(yīng)行骨髓移植 。
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