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導(dǎo)讀：選擇性IgA缺乏癥多數(shù)病人無(wú)癥狀，偶爾于檢查時(shí)發(fā)現(xiàn) 。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發(fā)生支氣管哮喘一般較重 。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮 ?！?br /> 【概述】
選擇性IgA缺乏癥本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見(jiàn)的類型 。在群體中掃病率約為1/700 。本癥多為散發(fā)，部分家族性 ， 且累及數(shù)代人 。對(duì)我國(guó)不同地區(qū)6個(gè)民族的流行病學(xué)調(diào)查，顯示本病有民族和地區(qū)差異 。Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異?？赡懿皇侵饕∫?在B細(xì)胞分化早期IgA生成B細(xì)胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細(xì)胞被活化，致使B細(xì)胞成熟受阻可能是致病原因 。
【治療措施】
多數(shù)不需治療 。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過(guò)敏反應(yīng)和自身免疫 疾病 應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)處理 。γ球蛋白制劑僅含微量IgA ， 故不能選擇性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部產(chǎn)生，全身給予IgA未必能到達(dá)預(yù)期的作用部位，且重復(fù)輸入容易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng) 。因此，一般不用γ球蛋白治療 。僅在有嚴(yán)重感染和同時(shí)伴有IgG2缺乏的情況下，應(yīng)用這種制劑才有效 。少數(shù)IgA缺乏癥能自發(fā)緩解 。
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)病人無(wú)癥狀，偶爾于檢查時(shí)發(fā)現(xiàn) 。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發(fā)生支氣管哮喘一般較重 。有些病人有胃腸道癥狀 ， 如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮 。感染賈第氏鞭毛蟲(chóng)不多見(jiàn) 。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA ， 容易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng) 。此外 ， 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發(fā)率增高 。
【輔助檢查】
【IgA缺乏 免疫打折扣】血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數(shù)病人IgE和IgG2也減低 。由于IgG2能對(duì)某些多糖類抗原產(chǎn)生較多的抗體 ， 故這些病人容易反復(fù)發(fā)生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺 疾病。然而，循環(huán)中IgA生成B細(xì)胞數(shù)并不低 。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后 ， 會(huì)產(chǎn)生抗IgA抗體 ， 以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過(guò)敏反應(yīng) 。此外，本癥病人還會(huì)產(chǎn)生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細(xì)胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體 ?？古Ｑ宓鞍卓贵w的陽(yáng)性率也增高，如采用?？寡鍣z測(cè)IgA會(huì)掩蓋IgA缺乏 。因此，宜改用其他抗血清(如兔)進(jìn)行測(cè)定 ， 比較可靠 。

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