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導(dǎo)讀:遷延性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(chroniceosinophilicpneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X線表現(xiàn)常較遷延 , 往往超過1月,癥狀也較單純性PIE為重 ?!?br /> 【概述】 遷延性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X線表現(xiàn)常較遷延 , 往往超過1月,癥狀也較單純性PIE為重 。
【診斷】 診斷常依靠典型的病史以及X線表現(xiàn) 。本病應(yīng)與肺結(jié)核、何杰金病等鑒別,如對診斷有懷疑,應(yīng)爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查,有時(shí)也可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素作診斷性治療 。
【治療措施】 不到10%的病人可以自行緩解 。腎上腺皮質(zhì)激素為首選治療,常用強(qiáng)的松30~40mg/d,用藥數(shù)小時(shí)后即可出現(xiàn)體溫下降及一般情況好轉(zhuǎn) , 一到兩天后氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開始好轉(zhuǎn) , X線異常常于用藥2天后改善 , 約在2周內(nèi)恢復(fù)正常,所有臨床表現(xiàn)在治療一月后可完全消失 ??紤]到此病停藥后容易復(fù)發(fā),故多主張維持腎上腺皮質(zhì)激素治療至6~12月,也有病人需用藥長達(dá)數(shù)年 。維持治療一般用強(qiáng)的松10mg/d 。如喘鳴明顯,可加用茶堿類或β2受體激動劑 。
【病因?qū)W】 病因大致與單純性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥相似,有人認(rèn)為它是呂弗琉綜合征的類型 。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者最多見 。藥物中以呋喃妥因多見 。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等 。不少病人有過敏體質(zhì),但其真正誘因不明 。
【病理改變】 間質(zhì)和肺泡中有密集的嗜酸粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤 , 同時(shí)伴有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,另外,可見Ⅱ型上皮細(xì)胞增生,肺泡內(nèi)蛋白滲出,纖維母細(xì)胞增生以及間隔膠原沉著 。嗜酸粒細(xì)胞也可產(chǎn)生致熱原 , 導(dǎo)致此類病人常有發(fā)熱癥狀 。
【遷延性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥】【臨床表現(xiàn)】 中男女比例為1∶2,年齡多為20~50歲 。半數(shù)病人有過敏體質(zhì) , 癥狀輕重不一 , 可僅有胸部X線異常 , 也可重至發(fā)生呼吸衰竭 。病程約為1~8月 。常見癥狀有咳嗽、發(fā)熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等,少數(shù)病人可有咯血 。半數(shù)以上病人體檢可以出現(xiàn)喘鳴,并可聽到細(xì)濕羅音 。典型的X線表現(xiàn)常有診斷價(jià)值 , 包括三種變化:①與肺葉或段無關(guān)的滲出陰影 , 主要分布在兩肺外側(cè) , 呈進(jìn)展性;②使用腎上腺皮質(zhì)激素后滲出灶迅速吸收;③隨著臨床癥狀的反復(fù)滲出亦反復(fù)出現(xiàn) 。肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥 。外周血嗜酸粒細(xì)胞比例在10%~40%之間 , 血沉顯著增快可達(dá)100mm/h , 支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可高達(dá)40%以上 , 而正常時(shí)小于1%,所有以上變化,均可在治療后消退 。
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