文章插圖
導(dǎo)讀：外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，但以男性型多見，約占2／3 。新生兒期多作為男嬰撫養(yǎng)，常見隱睪及尿道下裂 。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大，乳房均在青春期后有發(fā)育，但面部可能有男性征，大部分有子宮，但多發(fā)育不全或伴畸形，一半以上有月經(jīng)或周期性血尿 ?！?br /> 卵巢是生殖腺器官 ， 在生育年齡期，卵巢長2．5～5．0cm，寬1．5～3．0cm ， 厚0．6～1．5cm 。正常時卵巢位于卵巢窩內(nèi) 。卵巢的主要功能是產(chǎn)生和排出卵細(xì)胞 ， 以及分泌甾體激素 。若卵巢發(fā)育不全、功能障礙或是發(fā)生腫瘤等均影響人體發(fā)育、健康及生育等 。
真兩性畸形：兩性畸形是由于生殖腺發(fā)育異常所致，真兩性畸形患者體內(nèi)有卵巢和睪丸兩種生殖腺同時存在 。據(jù)報道可以有以下三種情況：
①一側(cè)為卵巢 ， 另一側(cè)為睪丸，約占40％；②一側(cè)為卵巢或睪丸，另一側(cè)為卵睪，也約占40％；③雙側(cè)均為卵睪，二者間有纖維組織間隔，約占20％ 。
【臨床表現(xiàn)】
外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，但以男性型多見，約占2／3 。新生兒期多作為男嬰撫養(yǎng)，常見隱睪及尿道下裂 。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大，乳房均在青春期后有發(fā)育，但面部可能有男性征，大部分有子宮，但多發(fā)育不全或伴畸形，一半以上有月經(jīng)或周期性血尿 。檢查生殖腺可見男、女兩套生殖腺，但發(fā)育不全 。
【輔助檢查】
染色體核型可以有不同核型，46，XX約占50％，46，XY較少見；也可能為46，XX／46，XY；46 ， XY／45，XO等嵌合型 。實驗證明卵睪組織為H—Y抗原（+）／H—Y抗原的嵌合體，睪丸組織分離的細(xì)胞為H—Y（+），卵巢組織分離的細(xì)胞為H—Y（－），46，XX的真兩性畸形個體與常染色體Sxr基因有關(guān) 。確診為病理檢查同時見到卵巢和睪丸組織 。
【治療】
【兩性畸形 你知道多少?】原則是應(yīng)切除睪丸組織防止惡變，個別患者（含有子宮）在切除睪丸組織后，月經(jīng)來潮，并具有正常生育能力 。術(shù)中應(yīng)認(rèn)真分辨卵巢與睪丸，切除睪丸保留卵巢，如確難分辨，為安全起見切除全部生殖腺 。一般多按女性予以手術(shù)糾正 。

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