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營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa dystrophy)臨床上營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥分顯性和隱性遺傳兩種，后者病變廣泛而嚴(yán)重，發(fā)育受阻而常致早夭，而前者則相對(duì)較輕，所以臨床以顯性遺傳性者更常見(jiàn) 。
診斷要點(diǎn)：
1.四肢伸側(cè)，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦處反復(fù)張力性大皰、血皰，愈后留有萎縮性瘢痕，粟丘疹常見(jiàn)，皮膚呈皺紋紙樣，嚴(yán)重時(shí)肢體攣縮，活動(dòng)受限 。
2.口腔及食道粘膜可受累 ， 但較輕，一般不嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育 。
【營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥】3.甲床受侵時(shí)，指甲變形、脫落，瘢痕形成 。
4.皮膚癌的發(fā)生率增高 。
5.組織病理示水皰位于表皮下，皰內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞，真皮內(nèi)炎癥細(xì)胞少，電鏡示基底板下方的錨狀纖維異常 。
治療要點(diǎn)：
1.可試服苯妥英鈉 。
2. 損害廣泛時(shí)可試用皮質(zhì)類固醇激素 。
3.對(duì)癥處理 。
4. 注意保護(hù)皮膚，防止外傷 。
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